Аномалия Арнольда-Киари

Условной линией между спиной и головой является большое затылочное отверстие, где происходит плавное перетекание мозговой жидкости из головы в спину, причем четкой границы здесь нет. Выше БЗО находятся все образования задней черепной ямки – мозжечок, продолговатый мозг и мост. У нормальных людей все так и выгляди, но иногда происходит смещение содержимого ЗЧЯ (полное или частичное), а это означает, что возникает аномалия Арнольда Киари.

Разновидности и особенности заболевания

Главной опасностью смещения продолговатого мозга и мозжечка в сторону позвоночника является возникновение давления на спинной мозг в районе шейного отдела позвоночника, что приводит к ухудшению циркуляции спинномозговой жидкости. Такая патология, как правило, является врожденной, хотя в некоторых случаях симптомы аномалии Арнольда-Киари появляются после сорока лет. Несмотря на то, что встречается патология довольно редко (на 100 тысяч болеет всего 3-5 человек), последствия заболевания могут быть самыми серьезными, особенно если находится оно в запущенной стадии. Существует три основных стадии, от чего и зависит, собственно, эффективность лечения и прогноз на выживание:

  • Чаще всего специалистам приходится выполнять лечение аномалии Арнольда Киари 1 степени. В этом случае ниже большого затылочного отверстия спускается лишь нижнее полушарие мозжечка. Это начальная стадия, поэтому положительный прогноз достаточно высокий.
  • При заболевании, перешедшем во вторую стадию, в позвоночный канал опускаются весь мозжечок и четвертый желудочек. Этот тип встречается также довольно часто, а лечение аномалии Арнольда-Киари 2 степени проводится, как правило, успешно, чего не скажешь о следующих стадиях заболевания.
  • Невозможным является лечение аномалии Арнольда Киари 3 степени, так как опущение ниже большого затылочного отверстия всех структур, расположенных в задней черепной ямке (продолговатый мозг, мозжечок и мост) часто не совместимо с жизнью. Это же касается и опущения 4 желудочка.
  • Четвертая степень заболевания связана с недоразвитием мозжечка, который, казалось бы, находится на месте, но состав его отличается от мозжечка здорового человека.

Именно потому, что лечение аномалии Арнольда-Киари 4 степени, как, собственно, и заболевания в 3-й стадии, чаще всего приходится иметь дело с начальными стадиями. Естественно, хотелось бы знать, кто находится в зоне риска, и какие причины возникновения этой страшной патологии. Несмотря на большой практический опыт лечения заболевания, патогенез Аномалии Арнольда-Киари (механизм возникновения и течения заболевания), за исключением травмы, полученной при родах, и врожденной аномалии, не изучен. Возможно, способствуют этому чрезмерное употребление алкоголя и лекарственных препаратов, особенно во время беременности, многочисленные травмы и частые вирусные заболевания, но это только гипотезы.

Симптомы болезни

Если говорить о клинических проявлениях заболевания, то чаще всего приходится вспоминать о патологии 1 степени. Первые проявления ее могут дать о себе знать только в период полового созревания, нередко замечают изменения и люди старшего возраста. Как и в случае с другими патологиями головного мозга, первым сигналом и поводом для беспокойства может служить головная боль, особенно если она не исчезает даже после воздействия обезболивающими средствами. К слову, симптомы могут отличаться, в зависимости от физического состояния человека, его пола и возраста, но довольно часто это шаткая походка, проблемы с мелкой моторикой рук (невозможность выполнять элементарные работы по дому), онемение конечностей, боль районе шеи.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари – задача очень сложная, но решаемая, при этом на помощь приходят современные методы диагностики, включая компьютерную и магнитно-резонансную томографию, причем особо эффективным в этом случае является исследование МРТ. Обычное неврологическое исследование позволит только определить наличие гидроцефалии (высокого внутричерепного давления). Бессильным в этом случае является также рентген, фиксирующий лишь нарушение состояния черепной коробки. Довольно часто заболевание не проявляется, поэтому диагноз ставится не всегда своевременно, как несвоевременно начинается лечение аномалии Арнольда-Киари. В Москве этим занимаются многие заведения, но лучшие результаты демонстрируют специалисты старейшего нейрохирургического заведения – научно-практического центра им. Бурденко.

Методы лечения

Существует два варианта лечения, схему которого назначает нейрохирург после изучения результатов анализов и данных исследований. В первом случае речь идет о нехирургическом (консервативном) лечении, которое назначают лишь в том случае, когда болезнь проявляется только незначительными болевыми ощущениями. Если болезнь никак не заявляет о себе, лечить ее необязательно. Болевые ощущения помогут снять обезболивающие средства и препараты, снимающие воспаление.

Операция при аномалии Арнольда-Киари проводится только в том случае, если симптомы явные, а болезнь не отступает под действием медикаментов. В этом случае – это часто единственный выход из ситуации. Суть хирургического вмешательства заключается в том, что хирург избавляется от самой причины опущения мозговых структур. Довольно часто аномалия является следствием уменьшенных размеров ЗЧЯ, поэтому в ходе операции увеличивается пространство затылочной области, выполняются и другие манипуляции.

Что касается положительного прогноза, то о нем можно говорить лишь при лечении аномалии 1 и 2 стадии. Чтобы избежать возникновения гидроцефалии, образования кисты и паралича лечение должно проводиться своевременно. В случае поздней диагностики и лечения есть большой риск неполного избавления от проблемы, даже посредством оперативного вмешательства.